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女婴先天皮肤缺失 体表10%无皮肤鲜红肌肉暴露在外

核心提示:(原标题:女婴先天皮肤缺失,鲜红肌肉暴露在外,发病率仅为十万分之一!)编者按:最近,哈尔滨某医院接收了一名特殊的小患者,孩子还没满月,她得的这种病,患病率只有十万分之一,国内外都十分罕见,这也难住了省......

(原标题:女婴先天皮肤缺失,鲜红肌肉暴露在外,发病率仅为十万分之一!)

编者按:最近,哈尔滨某医院接收了一名特殊的小患者,孩子还没满月,她得的这种病,患病率只有十万分之一,国内外都十分罕见,这也难住了省内不少大医院的医生。

女婴先天皮肤缺失

26天前,李娟生下了女儿乔乔,在产房里她只看了孩子一眼,就被护士匆忙抱走了。后来她才知道,乔乔的双下肢和双手有很大一部分没有皮肤,鲜红的肌肉直接暴露在外面,医生们担心孩子感染,让小宝宝住进了监护病房。

女婴先天皮肤缺失 体表10%无皮肤鲜红肌肉暴露在外

李娟说,医生都表示在省内没治疗过这样的患者,他们除了能让女儿暂时不感染,也没有更好地办法,心急如焚的一家人开始四处求医。

医生杨心波说,孩子一出生,就是先天性皮肤缺失症,这种病人是非常罕见,当时的面积相当于她身体的10%左右,主要分布在两个手,和两个下肢的内侧,很容易感染。

女婴先天皮肤缺失 体表10%无皮肤鲜红肌肉暴露在外

先天性皮肤缺失症,是指在一个或几个区域内的表皮、真皮及皮下组织出现先天性缺失。这种病十分罕见,发病率为十万分之一,死亡率达17.8%。杨心波主任也只是在学术讨论时听说过这种病,之前省内还没有遇到过这样的病例。

经过治疗情况已有好转

杨心波说,皮肤是人体最大的器官,一旦皮肤损伤之后,特别容易造成机体的感染,它是第一道屏障。像这个孩子刚刚出生,她的整个免疫机能、防疫技能还没有建立,所以她的皮肤缺失对她其实是致命的。

女婴先天皮肤缺失 体表10%无皮肤鲜红肌肉暴露在外

乔乔只是表皮和真皮的损伤,创面较浅,情况比较乐观,现在经过创面红蓝光治疗、应用促进生长药物,以及使用先进的辅料、包扎、换药等系统治疗,已经有了很大的好转。

医生说,先天性皮肤缺失症的致病原因还不清楚,目前世界上也没有成熟的治疗经验可供参考。如果特别严重的患儿,需要植皮手术来治疗,而乔乔算是不幸中的万幸。



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责任编辑:林军

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